با برگزاری آزمون پذیرش دستیار 95، سوالات این آزمون در درسهای مختلف بررسی میشوند. در این شماره سوالات اطفال این آزمون از نظر خواهند گذشت.
سوالات اطفال آزمون دستیاری سال 95 نسبت به سالهای گذشته بسیار بهتر طراحی شده و دیگر اثری از سوالات تکراری سالهای گذشته نبود و پراکندگی آن نیز به طور مناسبی از فصلهای مختلف کتاب صورت گرفته بود. در مجموع سوالات اطفال دستیاری 95 بسیار بهتر، غیرتکراریتر و مطلوبتر از سالهای گذشته بود.
نوزاد یک روزهای از مادر مبتلا به آبلهمرغان متولد شده است. بیماری مادر از سه روز قبل از زایمان آغاز شده است. نوزاد در حال حاضر علامتی ندارد. تجویز کدامیک از موارد زیر مناسبتر است؟
الف) تجویز آسیکلوویر
ب) ایمنوگلوبولین واریسلا زوستر
ج) واکسن واریسلا زوستر
د) اقدامی نیاز ندارد
پاسخ: ب
توضیح:
آبله مرغان مادرزادی: در مادران مبتلا به آبله مرغان (نه زونا) که 5 روز قبل یا 2 روز بعد از زایمان مبتلا شدهاند، یک سندرم شدید آبله مرغان در نوزادان ایجاد میشود که احتمالا به دلیل فقدان آنتیبادی منتقله از طریق جفت در این نوزادان است. این نوزاد باید سریعا با ایمونوگلوبولین واریسلا زوستر (VZIG)درمان شوند. در صورت عدم دسترسی به VZIG، میتوان از IVIG استفاده کرد.
پسر هشت سالهای به دنبال سقوط از پلهها دچار تاکیپنه شده است. سیانوز ندارد. در گرافی انجام شده، اندازه پنوموتوراکس حدود 15 درصد است. مناسبترین اقدام کدام است؟
الف) تجویز اکسیژن با غلظت بالا
ب) اقدام خاصی لازم نیست
ج) گذاشتن لوله سینهای
د) آسپیراسیون هوا با سوزن
پاسخ: الف
توضیح:
درمان پنوموتوراکس: نوع درمان به سایز پنوموتوراکس و خصوصیات بیماری زمینهای بستگی دارد. انواع روشهای درمان در زیر دستهبندی شدهاند:
1) پنوموتوراکس کوچک (کمتر از 20 درصد) به درمان نیاز ندارد و اغلب خود به خود بهبود مییابد. تجویز اکسیژن با غلظت بالا باعث افزایش سرعت بازجذب پنوموتوراکس میشود.
2) پنوموتوراکسهای بزرگ و Tensio- pneumothorax احتیاج به درناژ سریع هوا دارند (ترجیحا به کمک Chestube). در شرایط اورژانس، ممکن است آسپیراسیون با یک سوزن ساده کفایت کند ولی کارگذاری Chestube برای بهبودی کامل ضروری است.
3) در بیماران مبتلا به پنوموتوراکس پایدار یا راجعه، اسکلروز پلور (پلورودز) ممکن است لازم باشد. برای اسکلروز پلور از تالک یا داکسیسیکلین استفاده میشود. همچنین میتوان از روشهای جراحی (VATS) استفاده کرد.
کودک هشت سالهای مبتلا به تالاسمی ماژور و تحت درمان برنامه تجویز ماهیانه خون است. در هنگام ترانسفوزیون دچار درد پشت، تب، تغییر رنگ ادرار به قرمز میشود. همه اقدامات زیر توصیه میشود، بجز:
الف) تزریق گلبول قرمز آنتیژن منفی
ب) توقف تزریق خون
ج) عودت کیسه خون و ارسال نمونه خون بیمار به آزمایشگاه
د) تجویز مایعات و قلیایی کردن ادرار
پاسخ: الف
توضیح: جدول زیر
نوزاد 12 روزه به دلیل کمآبی و شوک به اورژانس آورده شده است. در معاینه دچار افزایش پیگمانتاسیون پوستی و ابهام تناسلی است. پس از پایدار شدن وضعیت بالینی، سونوگرافی لگن درخواست شد که نشانگر وجود رحم بود. کمبود کدام اختلال آنزیمی محتملتر است؟
الف) 11 هیدروکسیلاز
ب) 17 هیدروکسیلاز
ج) 17 بتاهیدروکسی استروئید دهیدروژناز
د) 21 هیدروکسیلاز
پاسخ: د
توضیح:
نارسایی آدرنال (سندرم آدرنوژنیتال)
یک علامت شایع اختلال عملکرد آنزیمی آدرنال در جنین، ابهام تناسلی است. تظاهرات بالینی غالب در کمبود مادرزادی مینرالوکورتیکوئیدها شامل هیپوناترمی و هیپرکالمی هستند که غالبا طی 7-5 روز اول بعد از تولد ظهور میکنند و معمولا در بدو تولد وجود ندارند. استفراغ، دهیدراتاسیون و اسیدوز و همچنین شوک هیپوتانسیو ناشی از کمبود گلوکوکورتیکوئید نیز با فاصله کمی به دنبال آن ایجاد میشوند. اگر بیماری تشخیص داده نشده و درمان نشود، ممکن است مرگ رخ دهد.
در همه شیرخواران تشخیص نارسایی آدرنال ممکن است با استنوز پیلور اشتباه شود. در استنوز پیلور در مقایسه با CAH دفعکننده نمک، استفراغ محتویات معده موجب هیپوکلرمی شده، پتاسیم سرم نرمال یا پایین است و آلکالوز وجود دارد. افتراق این دو بیماری از یکدیگر اهمیت حیاتی دارد.
نکته: در صورت مشاهده هر میزان ابهام تناسلی باید کمبود مینرالوکورتیکوئیدها را بررسی کرد.
علایم بالینی:کمبود آنزیم 21- هیدروکسیلاز (کمبود P-450C21) موجب کاهش تبدیل 17- هیدروکسی پروژسترون به 11- دزوکسی کورتیزول و پروژسترون به دزوکسی کورتیکوسترون (DOC) میشود. که نتیجه آن، افزایش تولید آندروژن است. لذا باعث مردانهسازی (ویریلیزاسیون) اندام تناسلی خارجی جنین دختر در رحم میشود، ولی تشکیل تخمدان، لولههای فالوپ و رحم نرمال باقی میماند. در موقع تولد پسر مبتلا ظاهرا نرمال است ولی ممکن است بزرگی پنیس مشاهده شود (شکل زیر). کمبود آلدوسترون باعث دفع نمک، شوک و دهیدراتاسیون میشود و باید درمان مناسب داده شود.
تشخیص: در آزمایشات تشخیصی مقدار 17ـ هیدروکسی پروژسترون (17-OHP) در سرم بالا است. میزان سرمی کورتیزول و آلدوسترون پایین است، در صورتی که میزان تستوسترون افزایش پیدا میکند زیرا از 17-OHP منشا میگیرد.
توجه: شایعترین علت نارسایی آدرنال و ابهام تناسلی، کمبود 21 – هیدروکسیلاز است.
در معاینه قلب شیرخوار یک سالهای نبضهای اندام تحتانی ضعیف است. فشارخون دست راست وی 80/130 میلیلیتر جیوه است. سوفل سیستولیک خفیف در LSB دارد. تمام یافتههای زیر در بررسی پاراکلینیک وی میتواند دیده شود، بجز:
الف) Cardiomegaly در گرافی قفسه سینه
ب) Rib notching در گرافی قفسه سینه
ج) هیپرتروفی بطن راست در نوار قلب
د) وجود تنگی دریچه آئورت در اکوکاردیوگرافی
پاسخ: ب
توضیح:
کوارکتاسیون آئورت: با موارد زیر مشخص میشود:
1) فشارخون اندام فوقانی بالا رفته است.
2) نبض فمورال ضعیف و با تاخیر است.
3) فشارخون اندام تحتانی کمتر از اندام فوقانی است.
یافتههای پاراکلینیک:
1) در شیرخواران: ECG و CXR، کاردیومگالی و ادم ریه را نشان میدهند و در شیرخواران هیپرتروفی بطن راست وجود دارد.
2) در کودکان بزرگتر: ECG و CXR، هیپرتروفی بطن چپ و قلب اندکی بزرگ شده را نشان میدهد. در کودکان بالای 8 سال که عروق کلترال بزرگ دارند، خوردگی دنده (Rib notching) هم مشاهده میشود. در Case مورد نظر سوال چون بیمار شیرخوار است، Rib notching نخواهیم داشت.
پسر چهار ساله به دنبال درد پاها و ساق از روز قبل، دچار ضعف در عضلات اندام تحتانی شده است. از صبح امروز قادر به راه رفتن و تکان دادن دست نیست. به سختی نفس میکشد و سیالوره دارد. رفلکسهای وتری عمقی در اندامها وجود ندارد و فاقد سطح حسی است. تمام اقدامات زیر برای وی ضروری است، بجز:
الف) بستری در بخش مراقبت ویژه
ب) لولهگذاری نای
ج) تزریق ایمونوگلبولین وریدی
د) تجویز پالس متیل پردنیزولون
پاسخ: د
توضیح:
سندرم گیلنباره (با تلفظ فرانسوی گییانباره)
اتیولوژی: یک نوروپاتی محیطی اتوایمیون است که اغلب
10 روز پس از عفونت تنفسی یا گوارشی رخ میدهد (عفونتهای ناشی از مایکوپلاسما پنومونیه یا کامپیلوباکتر ژژونی). این بیماری در تمامی سنین رخ میدهد و شایعترین علت فلج شل حاد در کودکان است.
علایم بالینی: تظاهرات کاراکتریستیک این بیماری عبارتند از: فقدان رفلکسها، شلی و ضعف تقریبا قرینه صعودی که از پاها شروع شده و به طرف بالا پیشروی کرده تا آنکه دستها، تنه و عضلات بولبر (زبان، حلق، حنجره) را میگیرد. علایم به طور تیپیک با پارستزی یا بیحسی در دستها و پاها شروع میشوند که پس از آن احساس ضعف شدید در پاها رخ میدهد. در معاینه اغلب فقدان رفلکسها دیده میشود، حتی اگر قدرت عضلانی خوب باشد.
نکتهای بسیار مهم: شکایت بیمار از فقدان حس معمولا خفیفتر از ضعف عضلانی شدید آنهاست.
نکتهای بسیار مهم: سندرم گیلنباره با توجه به طبیعی بودن عملکرد روده و مثانه، از بین رفتن رفلکس اندام فوقانی، فقدان سطح حسی و عدم حساسیت نخاع به لمس از سندرمهای نخاعی افتراق داده میشود.
نکته: به دلیل ایجاد اختلال اعصاب اتونوم در سندرم گیلنباره، تغییرات فشارخون، تاکیکاردی، احتباس ادراری، بیاختیاری ادراری، آریتمی، احتباس مدفوع ممکن است رخ دهد.
گیلنباره نوع میلر فیشر (Miller fisher variant): نوعی از سندرم گیلنباره مربوط به اعصاب جمجمهای است که به آن گیلنباره نوع میلر فیشر گفته میشود. این بیماری با آتاکسی، افتالموپلژی نسبی و از بین رفتن رفلکسها (Areflexia) تظاهر مییابد.
مطالعات آزمایشگاهی: CSF گاهی در اوایل بیماری نرمال است اما به طور کلاسیک سطح پروتئین بالا میرود، بدون آنکه پلئوسیتوز وجود داشته باشد. NCV و EMG میتوانند در تشخیص و تعیین پیشآگهی کمککننده باشند، اما انجام آن همواره لازم نیست.
نکته: این بیماری به آهستگی و خودبخود بهبود یافته و
80 درصد بیماران فعالیتهای طبیعی را طی 1 تا 12 ماه کسب میکنند.
درمان: کودکان مبتلا به ضعف متوسط، شدید یا به سرعت پیشرونده باید در ICU مخصوص کودکان مراقبت شوند. فانکشن قلبی و ریوی این بیماران باید به طور مداوم مانیتور شود. انتوباسیون داخل تراشه باید در بیمارانی که دارای علایم نارسایی تنفسی یا تجمع ترشحات برونشیال هستند، انجام گیرد.
نکته: اغلب بیماران در آغاز توسط ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG) درمان میشوند. داروهای سرکوب ایمنی و تعویض پلاسما در بیماری به سرعت پیشرونده مفیداند.
پسر سه سالهای به علت راش پوستی شدیدا خارشدار از چهار روز قبل، به درمانگاه آورده شده است. این کودک به مهدکودک میرود. به ظاهر خوشحال است. تب ندارد. ضایعات پوستی خراشیده شده به صورت پاپول و پوستول و چند وزیکول دلمه بسته در نواحی چیندار مخصوصاا چینهای انگشتان دست و پا بیشتر دیده میشود. محتملترین تشخیص کدام است؟
الف) گال
ب) کهیر
ج) درماتیت سبوره
د) اگزما
پاسخ: الف
توضیح: خارش شدید و ناگهانی مهمترین علامت تشخیصی بیماری گال است. بیمار معمولا از خارش شدید و بیش از حد انتظار نسبت به ظاهر ضایعات، شکایت دارد. در اغلب کودکان بثورات اگزمایی، شامل پاپولها و ندولهای قرمز خارانده شده ایجاد میشود. معمولا پیدا کردن پاپول خطی کلاسیک یا بارو (نقب یا Burrow) دشوار است. نحوه توزیع ضایعات تشخیصیترین یافته است. پاپولها در ناحیه آگزیلا، ناف، کشاله ران، پنیس، داخل پا و پرههای انگشتان دست و پا وجود دارند. درمان قطعی با استفاده از کرم پرمترین 5 درصد به مدت 12 ساعت (طول شب) است. به طور همزمان باید تمام اعضای خانواده و کسانی که تماس نزدیک داشتهاند، درمان شوند. خارش بیمار 14-7 روز بعد از کشته شدن مایتها ادامه دارد.
شایعترین شکستگی استخوانی در کودکان که با سندرم کمپارتمنت همراه است، کدام است؟
الف) تیبیا
ب) رادیوس
ج) اولنا
د) فمور
پاسخ: الف
توضیح:
سندرم کمپارتمان: خونریزی و ادم بافت نرم در کمپارتمانهای فاشیایی محکم میتواند منجر به بروز ایسکمی عضلانی و آسیب عصبی ـ عروقی شود و درمان آن از طریق رفع فشار با جراحی صورت میگیرد به این وضعیت سندرم کمپارتمان گویند. مهمترین مناطق ایجاد این عارضه، قسمت تحتانی ساق پا (شکستگی تیبیا) و ساعد (شکستگی سوپراکوندیلار) است.
یافتههای شایع شامل سفتی کمپارتمان، درد شدید، کاهش حس منطقه و درد همراه با کشش پاسیو انگشتان است. سندرم کمپارتمان ممکن است در اثر گچگیری محکم نیز داخل گچ به وجود بیاید که در این موارد والدین کودک باید با علایم این سندرم آگاهی داشته و در صورت بروز، سریعا به اورژانس مراجعه کند.
توجه: سندرم کمپارتمان یک اورژانس ارتوپدی است.