آقای 23 سالهای قصد ازدواج با خانم 20 سالهای را دارد. خانم مورد بتا تالاسمی مینور است. در آزمایشات انجام شده برای آقا:
Hb = 14 g/dL, MCV = 74 fL, Ferriti- = 60 µ/L, Hb Electrophoresis: HbA2= 2.5%
برای جلوگیری از تولد نوزاد تالاسمی ماژور، کدام مورد مناسبتر است؟ (آزمون دستیاری 95)
الف) ازدواج این دو نفر بلامانع است.
ب) آقا به بررسی بیشتری نیاز دارد.
ج) تجویز قرص آهن برای آقا و بررسی مجدد
د) تجویز قرص آهن برای آقا و خانم و بررسی مجدد
پاسخ: ب
توضیح: به صورت کلاسیک در الکتروفورز هموگلوبین مبتلایان به ß – تالاسمی مینور، افزایش هموگلوبین A2 (HbA2) مشاهده میشود و HbA2 بین 5/3 تا 5/7 درصد است. در Case مورد نظر سوال HbA2 = 5/2% است. اما در بعضی از بیماران مبتلا به ß – تالاسمی مینور HbA2 طبیعی است ولی افزایش HbF وجود دارد، لذا در Case مورد نظر سوال چون HbA2 طبیعی است، باید هموگلوبین F نیز ارزیابی شود. از طرفی مبتلایان به صفت تالاسمی آلفا ممکن است هیپوکرومی و میکروسیتوز خفیف داشته باشند. در این بیماران سطوح HbF و HbA2 طبیعی و معمولا آنمی ندارند. این بیماران فقط نیاز به مشاوره ژنتیک دارند.
در مرد 25 سالهای با سابقه ابتلاء به سلیاک و وزن 73 کیلوگرم، و آزمایشات انجام شده:
Hb = 9 g/dL, MVC = 72 fL, Ferriti- = 4 µg/L
مقدار توتال آهن مورد نیاز حدود چند میلیگرم است؟ (آزمون دستیاری 95)
الف) 500
ب) 2000
ج) 2500
د) 3000
پاسخ: ب
توضیح:
1000 یا 500 + {هموگلوبین بیمار – 15× } 3/2 × وزن بدن (kg)
{9- 15} × 3/2 × 73
1007 = 6 × 3/2 × 73
2000 = 1000 + 1007
مرد 60 سالهای بدون مشکل قبلی با گزگز، ضعف عضلانی و سختی در راه رفتن مراجعه کرده است.در بررسیهای انجام شده:
WBC = 6000/mm3, Hb = 8 g/dl, MCV = 109 (NL: 80-100)
Pl= 150,000/mm3
در لام خون محیطی، هیپرسگمانتاسیون نوتروقیل دیده میشود. کدام آنمی محتملتر است؟ (آزمون دستیاری 95)
الف) مگالوبلاستیک به علت کمبود فولات
ب) مگالوبلاستیک به علت کمبود B12
ج) ماکروسیتیک ناشی از هیپوتیروئیدی
د) ماکروسیتیک به علت MDS
پاسخ: ب
توضیح:
1ـ آنمی مگالوبلاستیک با موارد زیر تشخیص داده میشود: MCV بیشتر از 100، نوتروفیل هیپرسگمانته، افزایش LDH، افزایش بیلیروبین غیرکنژوگه، کاهش هاپتوگلوبولین، افزایش اوروبیلینوژن ادرار و هموسیدرین ادراری مثبت.
2ـ در لام خون محیطی آنمی مگالوبلاستیک، نوتروفیل هیپرسگمانته و ماکرواوالوسیت مشاهده میشود.
3ـ آنمی مگالوبلاستیک ناشی از کمبود ویتامین B12 (کوبالامین) موجب علائم نورولوژیک به شکل نوروپاتی محیطی دوطرفه یا دژنراسیون (دمیلیناسیون) مسیرهای خلفی و پیرامیدال نخاع و با شیوع کمتر آتروفی اپتیک یا علائم مغزی میشود.
مرد 35 ساله به علت سرگیجه مراجعه نموده است. بیمار پلورتیک بوده و سایر معاینات طبیعی است. آزمایشات:
WBC = 10500/ml, RBC = 5,800,000/ml, Hgb = 20 gr/dL
HCT = 60%, MCV= 79, PLT = 350,000/ml
کدام اقدام مناسبتر است؟ (آزمون دستیاری 95)
الف) اندازهگیری سطح فریتین
ب) بررسی میزان اشباع اکسیژن خون شریانی
ج) بررسی JAK – 2 mutation
د) بررسی سطح اریتروپویتین
پاسخ: د
توضیح: پلیسیتمی ورا (PV)
تعریف: به افزایش تعداد گلبولهای قرمز (RBC) در خون محیطی، پلیسیتمی ورا گفته میشود. تشخیص قطعی پلیسیتمی ورا براساس سطح پایین اریتروپویتین (EPO) و توانایی کلونیهای اریتروئید برای تکثیر مستقل از اریتروپویتین است.
علایم بالینی: 20 درصد از بیماران با علایم ترومبوز شریانی و وریدی تظاهر میکنند. بیمار مبتلا به پلیسیتمی ورا از سردرد، اختلالات بینایی، اغتشاش ذهنی و خارش بعد از استحمام شکایت دارد. حوادث انسدادی شریانی مانند Stroke، حملات گذرای ایسکمی (TIA)، ایسکمی میوکارد و درد، بیحسی یا گانگرن انگشتان شایع هستند.
نکته: ممکن است ترومبوز وریدهای پورت و کبدی و ترومبوز وریدهای عمقی و ریوی ایجاد شوند.
نکتهای بسیار مهم: بیماران مبتلا به پلیسیتمی ورا مستعد خونریزی هم هستند (به ویژه خونریزیهای گوارشی) که به علت عملکرد غیرطبیعی پلاکتها است.
نکته: معیارهای تشخیصی پلیسیتمی ورا عبارتند از:
1ـ افزایش توده گلبولهای قرمز خون (اریتروسیتوز)
2ـ ترومبوسیتوز و لکوسیتوز
3ـ Rule ouهیپوکسمی و سایر علل ثانویه پلیسیتمی
4ـ افزایش آلکالن فسفاتاز لکوسیتی
5ـ افزایش سطح سرمی پروتئین باند شونده به ویتامین B12
6ـ اسپلنومگالی
نکته: تشخیص قطعی پلیسیتمی ورا براساس موارد زیر است:
1ـ شناسایی یک کلون غیرطبیعی در مغز استخوان
2ـ کاهش میزان اریتروپویتین (EPO) سرم (مهمترین ویژگی تشخیصی)
3ـ رشد کلونی اریتروئید مستقل از اریتروپویتین.
معاینه دست کدامیک از بیماران زیر با تشخیص بیماری استئوآرتریت بیشترین همخوانی را دارد؟ (آزمون دستیاری 95)
الف) خانم 40 ساله با درد، تورم و محدودیت حرکت خفیف در مچ دستها
ب) خانم 45 ساله با درد، تورم و تغییر شکل خفیف مفاصل PIP و MCP
ج) خانم 50 ساله با تغییر شکل و تورم استخوانی در مفاصل PIP و DIP
د) خانم 55 ساله با تورم، تندرنس و محدودیت حرکت مچ دستها و MCP
پاسخ: ج
توضیح: شایعترین مفاصل درگیر، مهرههای گردنی و لومبوساکرال، هیپ، زانو و اولین مفصل متاتارسوفالنژیال (MTP) است. در دستها، مفاصل بین انگشتی دیستال و پروگزیمال و قاعده انگشت شست در بیشتر موارد درگیر هستند. مچ دست، آرنج و مچ پا معمولا گرفتار نمیشوند. استئوآرتریت (OA) در مفاصلی ایجاد میشود که برای انجام اعمال انسانی به خوبی طراحی نشدهاند مثلا گرفتن اشیاء با انگشت (استئوآرتریت در قاعده انگشت شست) و راه رفتن ایستاده (استئوآرتریت در زانوها و هیپ). در حالی که مقاومت بالای غضروف مفاصل مچ پا، آنها را نسبت به استئوآرتریت مصون میسازد.
مرد 50 سالهای از شش ماه قبل مبتلا به آرتریت مفاصل مچ دستها و PIP ،MCP، زانوها، مچ پاها و آرنجها شده است. خشکی صبحگاهی یک ساعته دارد. ESR = 65 mm/1h است. برای تشخیص قطعی نزد این بیمار چه تست دیگری الزامی است؟ (آزمون دستیاری 95)
الف) CRP بالا
ب) RF مثبت
ج) Anti – CCP مثبت
د) تست دیگری نیاز نیست.
پاسخ: د
توضیح: آرتریت روماتوئید
آرتریت روماتوئید یک پلیآرتریت قرینه است که به طور تیپیک مفاصل کوچک دست و پا و همچنین مفاصل مچ دست و پا را گرفتار میکند. مفاصل دیگری که اکثرا درگیر میشوند، عبارتند از: مهرههای گردنی، شانه، آرنج، هیپ و زانو.
1ـ خشکی صبحگاهی طولانی (Morning stiffness) که غالبا بیشتر از یک ساعت و معمولا چند ساعت ادامه مییابد، یافته کلاسیک آرتریت روماتوئید است.
2ـ هیچ تستی جهت تشخیص آرتریت روماتوئید ضرورت ندارد و ممکن است تمام تستهای آزمایشگاهی نرمال باشند.
3ـ RF در 70 تا 80 درصد بیماران مبتلا به آرتریت روماتوئید وجود دارد. وجود RF مثبت در سرم، تشخیص آرتریت روماتوئید را قطعی نمیکند، همچنین فقدان RFبه طور کامل آرتریت روماتوئید را Rule ouنمیکند.
4ـ اختصاصیترین تست آزمایشگاهی برای آرتریت روماتوئید، Anti-CCP است. Anti-CCP از RF اختصاصیتر است ولی حساسیتی شبیه به RF دارد.
نکتهای بسیار مهم: آرتریت روماتوئید یک تشخیص بالینی است و هیچ تستی جهت تشخیص آرتریت روماتوئید ضرورت ندارد.
خانم 55 ساله به علت سیروز ناشی از HBV از یک سال قبل تحت درمان است. در دوهفته اخیر ادم و آسیت افزایش یافته است. آزمایشات دو هفته قبل
ALT = 45 U/L, AST = 54 U/L, Cr = 1.3 mg/dL, BUN = 12 mg/dL, Alb = 3.3 mg/dl
آزمایشات روز گذشته به قرار زیر است:
Alb = 3.1 mg/dL, BUN = 30 mg/dL, Cr = 2.5 mg/dL
اولین اقدم کدام است؟ (آزمون دستیاری 95)
الف) تجویز نرمال سالین
ب) آلبومین داخل وریدی
ج) میدودرین خوراکی
د) تجویز ترلی پرسین
پاسخ: الف
توضیح: سندرم هپاتورنال
شکلی از نارسایی کلیه به نام سندرم هپاتورنال میتواند به بیماری وخیم کبدی با هر علتی اضافه شود. سندرمهای هپاتورنال تقریبا همیشه در همراهی با آسیت شدید و اختلال مشخص عملکرد سنتتیک کبد مشاهده میشود.
عوامل مستعد کننده: عوامل مستعدکننده سندرم هپاتورنال عبارتند از:
1ـ دیورز بیش از حد، 2ـ دهیدراتاسیون ناشی از لاکتولوز، 3ـ داروهای نفروتوکسیک مثل NSAID.
یافتههای تشخیصی: اختلال عملکرد کلیه با کاهش GFR، اولیگوری، کاهش سدیم ادرار (کمتر از meq/L 10)، سدیمان ادراری طبیعی و ازوتمی مشخص میشود و معمولا نسبت BUN به کراتینین به صورت نامتناسبی بالاست.
نکته: سندرم هپاتورنال فقط هنگامی مطرح میشود که کاهش حجم پلاسما و سایر اشکال آسیب حاد کلیوی رد شده باشند.
درمان: اکترئوتاید به همراه میدودرین (آگونیست آلفا آدرنرژیک)، آنالوگهای وازوپرسین (Terlipressin)، آلبومین IV و TIPS، عملکرد کلیه را تثبیت یا حتی بهبود میبخشد ولی هماکنون، درمان پذیرفته شده برای سندرم هپاتورنال پیوند کبد است.
توجه: از آنجایی که مهمترین عوامل ایجاد کننده سندرم هپاتورنال، دهیدراتاسیون، دیورز بیش از حد و کمبود حجم است، اولین اقدام تجویز نرمال سالین است.
بیمار 50 سالهای با دفع خون روشن از مقعد به طور متناوب از یک ماه قبل مراجعه کرده است. توسط متخصص داخلی رکتوسیگموئیدسکوپی انجام و همورویید گرید 2 گزارش شده است. درمان موضعی انجام شده ولی خونریزی ادامه دارد. مناسبترین اقدام بعدی کدام است؟ (آزمون دستیاری 95)
الف) آندوسکوپی فوقانی
ب) کولونوسکوپی
ج) CT-Sca- شکم و لگن
د) ادامه درمان و اطمینان خاطر دادن به بیمار
پاسخ: ب
توضیح: در بیماران بالای 40 سال با خونریزی گوارشی تحتانی حتما باید کولونوسکوپی جهت Rule ouکانسر صورت پذیرد.
مرد 55 سالهای از حدود یک ماه قبل دچار دیابت ملیتوس شده و تحت درمان با متفورمین قرار دارد. مناسبترین توصیه برای شروع بررسی از نظر نفروپاتی دیابتی و فواصل تکرار کدام است؟ (آزمون دستیاری 95)
الف) 5 سال بعد از شروع بیماری و سپس سالیانه
ب) 5 سال بعد از شروع بیماری و سپس هر 6 ماه
ج) از زمان تشخیص بیماری و سپس سالیانه
د) از زمان تشخیص بیماری و سپس هر 6 ماه
پاسخ: ب
توضیح: بررسی میکروآلبومینوری
اندازهگیری سالیانه میکروآلبومینوری (نسبت آلبومین به کراتینین در تست ادرار) در مبتلایان به دیابت نوع 1 یا 2 توصیه میشود. اندازهگیری پروتیئن در یک U/A روتین نمیتواند مقادیر اندک آلبومین (میکروآلبومینوری) را نشان دهد. غربالگری میکروآلبومینوری باید 5 سال بعد از شروع دیابت نوع 1 و در موقع تشخیص دیابت نوع 2 انجام گیرد. بدون توجه به نتایج میزان دفع پروتئین در ادرار، باید GFR بر پایه کراتینین سرم در همه بیماران به طور سالیانه اندازهگیری شود.
مرد 32 سالهای با سابقه اسکلرودرمی از سه سال قبل به علت تنگینفس مراجعه کرده و BP = 170/100 میلیمتر جیوه دارد. در آزمایشات:
Hb = 9 gr/dL, Cr = 2 mg/dL
تجویز کدامیک از داروهای زیر برای وی مناسبتر است؟ (آزمون دستیاری 95)
الف) آملودیپین
ب) کاپتوپریل
ج) فورسماید
د) پرازوسین
پاسخ: ب
توضیح: بحران کلیوی اسکلرودرمی
شناسایی زودهنگام و درمان با مهارکنندههای ACE، به طور قابل توجهی Surviva- و Outcome بحران کلیوی اسکلرودرمی را بهتر کرده است. دوز مهارکنندههای ACE باید در حدی تنظیم شود که فشار خون را در حد نرمال و ترجیحا کمتر از mmHg 75/125 نگه دارد. حتی اگر بیمار دچار بحران کلیوی، در ابتدا وابسته به دیالیز شود، در صورت ادامه درمان با مهارکنندههای ACE، ممکن است در برخی بیماران بازگشت آهسته آسیب عروق کلیوی ایجاد شده و طی 2 سال اول بعد از شروع این عارضه، دیالیز قطع شود.
مرد 30 سالهای به دنبال گاستروآنتریت شدید و هیپوتانسیون در بخش بستری شده است. نتایج آزمایش گاز خون شریانی (ABG):
pH = 7.16, PCO2 = 16 mmHg, HCO3 = 16 mEq/L
کدام اختلال اسید و باز محتملتر است؟ (آزمون دستیاری 95)
الف) اسیدوز متابولیک و اسیدوز تنفسی
ب) اسیدوز متابولیک و آلکالوز تنفسی
ج) آلکالوز متابولیک و اسیدوز تنفسی
د) آلکالوز متابولیک و آلکالوز تنفسی
پاسخ: ب
توضیح:
1ـ ابتدا به pH بیمار توجه میکنیم، اگر pH بیمار کمتر از 4/7 باشد، بیمار اسیدوز دارد.
2ـ اگر بیمار اسیدوز داشته و PCO2 کمتر از 40 باشد، اسیدوز متابولیک دارد.
3ـ سپس PCO2 مورد انتظار را محاسبه میکنیم:
15 + [HCO3] = PCO2
31 = 15 + 16 = PCO2
4ـ PCO2 بیمار چون 16 است، کمتر از مقدار پیشبینی شده است، لذا بیمار به طور همزمان آلکالوز تنفسی دارد.