روزنامه سپید | اخبار 11 | 12 مرداد 1395 | لینک خبر:
sepidonline.ir/d39914
کودک 8 ماههای به دنبال رنگ‌پریدگی شدید مراجعه کرده و در الکتروفورز هموگلوبین وی، باندهای S و A مشاهده نشده است. کدامیک از مداخلات زیر درمان قطعی این بیمار است؟ (پرانترنی اسفند 94 ـ قطب 4 کشوری (اهواز))
الف) طحال برداری
ب) تزریق زیرجلدی آمپول دسفرال
ج) نرانسفیوژن خون منظم ماهیانه
د) پیوند مغز استخوان
پاسخ: د
توضیح: پیوند سلولهای بنیادی خونسازی در بسیاری از مبتلایان به بیماری سیکلسل موجب علاج بیماران می‌شود.
کدامیک از موارد زیر از اندیکاسیونهای تست عرق در کودکان است؟ (پرانترنی اسفند 94 ـ قطب 4 کشوری (اهواز))
الف) چاقی
ب) تبهای راجعه
ج) کودک مبتلا به هیروشیرونگ
د) سینوزیتهای مکرر
پاسخ: د
توضیح: جدول زیر
کمبود C3 در کدامیک از بیماریهای زیر دیده می‌شود؟ (پرانترنی اسفند 94 ـ قطب 4 کشوری (اهواز))
الف) گلومرولونفریت پس از عفونت استرپتوکوکی (PSGN)
ب) بیماری وگنر
ج) نفروپاتی برگر
د) سندرم نفروتیک Minima- change
پاسخ: الف
توضیح: پایین بودن کمپلمان C3، تشخیصهای افتراقی را به PSGN، گلومرولونفریت مامبرانو پرولیفراتیو و نفریت لوپوسی محدود می‌کند.
کودک 3 ساله‌ای با تب از 6 روز پیش و دیسترس تنفسی هنگام خواب آورده شده است. در معاینه فارنژیت اگزوداتیو همراه با آدنوپاتی گردنی دو طرفه داشته و طحال لمس می‌شود. کودک 2 روز پیش به دنبال مصرف آمپیسیلین دچار راش منتشر ماکولوپاپولر شده است. کدام اقدام درمانی جهت وی صحیح است؟ (پرانترنی اسفند 94 ـ قطب 4 کشوری (اهواز))
الف) پنیسیلین بنزاتین تزریقی
ب) پردنیزولون خوراکی
ج) آنتی هیستامین تزریقی
د) آزیترومایسین خوراکی
پاسخ: ب
توضیح:
اندیکاسیونهای مصرف کورتیکواستروئید در منونوکلئوز عفونی: 1) جهت اختلال تنفسی حاصل از هیپرتروفی لوزه، 2) ترومبوسیتوپنی و آنمی همولیتیک، 3) عوارض نورولوژیک.
پسر 11 ساله‌ای به علت تاکیپنه، خس‌خس سینه و تنگی نفس مراجعه کرده است. در معاینه علاوه بر علائم تنفسی، متوجه FTT، وجود پولیپ‌های متعدد بینی و کلابینگ انگشتان میشویم. در شرح حال سابقه بستری متعدد به علت علائم مشابه داشته است. بهترین تشخیص بیماری کدام است؟ (پرانترنی اسفند 94 ـ قطب 3 کشوری (همدان))
الف) فیبروز کسیتیک
ب) سندرم کارتاژنر
ج) نقص ایمنی
د) آسم همراه با رینیت آلرژیک
پاسخ: الف
توضیح: در هر شیرخواری که با FTT، یرقان انسدادی (کلستاتیک)، علائم ریوی مزمن یا اختلالات الکترولیتی (هیپوناترمی، هیپوکلرمی و آلکالوز متابولیک) مراجعه می‌کند، باید به شدت به فکر فیبروز کیستیک بود. همچنین در شیرخوارانی که علائم تنفسی یا گوارشی مزمن (به ویژه ایلئوس مکونیوم) دارند (به خصوص در همراهی با کلابینگ انگشتان)، فیبروز کیستیک باید Rule ouشود. هر کودک مبتلا به پولیپ بینی نیز باید از نظر فیبروز کیستیک ارزیابی شود.
کدامیک از یافتههای زیر به نفع پیلونفریت است؟ (پرانترنی اسفند 94 ـ قطب 4 کشوری (اهواز))
الف) نیتریت مثبت
ب) لوکوسیت استراز مثبت
ج) هماچوری
د) کست WBC
پاسخ: د
توضیح: عواملی که به نفع پیلونفریت هستند، عبارتند از: 1ـ تب بسیار بالا، تندرنس فلانک و استفراغ، 2ـ ESR و CRP بالا، 3ـ لکوسیتوز و کشت خون مثبت، 4ـ کاهش میزان غلظت ادرار (SG)، 5ـ CasWBC، 6ـ وجود β2 ـ میکروگلوبولین در ادرار.
کودک 3 ساله‌ای با سابقه نارسایی مزمن کلیه که تحت درمان مدیکال است، به علت دیسترس تنفسی و خواب‌آلودگی به اورژانس آورده شده است. آزمایشات بیمار به شرح زیر است:
pH = 7.01, HCO3 = 5 Hb = 7, Cr = 5
BUN = 140, Na = 120, K= 6.8
BP = 160/90, CXR= Pulmonary Edema
بهترین اقدام درمانی عبارتست از: (پرانترنی اسفند 94 ـ قطب 3 کشوری (همدان))
الف) ترانسفوزیون خون
ب) دیورتیک
ج) دیالیز
د) کنترل فشارخون
پاسخ: ج
توضیح: جدول زیر
شیرخوار 2 ساله‌ای با وزن 9 کیلوگرم به اورژانس مراجعه کرده که صبح مراجعه بدون سابقه بیماری قبلی دچار علائم مشکوک به تشنج شده است. در معاینه لاغر است. در بررسی آزمایشگاهی قند خون mg/d- 30 بوده و در بررسی الکترولیتها نرمال و در ادرار کتون ++ دارد، کدامیک از موارد زیر مطرح است؟ (پرانترنی اسفند 94 ـ قطب 3 کشوری (همدان))
الف) هیپوگلیسمی کتوتیک
ب) تیروزینمی
ج) اختلال میتوکندریال
د) اختلال سیکل اوره
پاسخ: الف
توضیح:
هیپوگلیسمی کتوتیک: هیپوگلیسمی کتوتیک یک وضعیت شایع ولی غیرطبیعی است که در آن تحمل گرسنگی به اندازه‌ای مختل می‌شود که هنگام مواجهه کودک با استرس کتوتیک، هیپوگلیسمی همراه با علائم تشنج و کما رخ می‌دهد. گرسنگی همراه با استفراغ، بی‌اشتهایی و دهیدراتاسیون و اسهال متعاقب یک بیماری ویروسی موجب ایجاد این اختلال می‌شوند. اسیدوز خفیف و کتونوری (وجود کتون در ادرار) که به سرعت به درمان با کربوهیدرات‌ها پاسخ می‌دهد، علائم بالینی اولیه هستند. درمان با زیاد کردن وعده‌های غذایی و تامین گلوکز در هنگام استرس است.
1ـ در شیرخواران بزرگتر و کودکان، کتونوری یک پاسخ طبیعی به گرسنگی طولانی‌مدت (نه در طول شب) است، اما در نوزادان، کتونوری نشانه بیماری متابولیک است. لذا در Case مورد نظر سوال که کودک 2 ساله است، به نفع هیپوگلیسمی کتوتیک است.
2ـ مهمترین یافتههای بالینی در این بیماران اسیدوز خفیف و کتونوری است که به سرعت به درمان با کربوهیدرات‌ها پاسخ می‌دهد.
3ـ گرسنگی همراه با استفراغ، بی‌اشتهایی، دهیدراتاسیون و اسهال در طی یک بیماری ویروسی و بدون وجود بیماری متابولیک، می‌تواند موجب اسیدوز و کتونوری خفیف شود.
کودکی 2 ساله‌ای تحت درمان با فنوباربیتال بوده و از حدود 2 ماه پیش دچار گلوسیت شده است. در آزمایشات آنمی ماکروستیک دارد و نوتروفیل هیپرسگمانته در PBS دیده شده است. کمبود کدام ویتامین محتملتر است؟ (پرانترنی اسفند 94 ـ قطب 3 کشوری (همدان))
الف) بیوتین
ب) تیامین
ج) ریبوفلاوین
د) فولات
پاسخ: د
توضیح: نوتروفیل هیپرسگمانته، آنمی ماکروسیتیک (آنمی مگالوبلاستیک) و گلوسیت یافتههای کاراکتریستیک کمبود فولات هستند. تجویز مکمل فولات (اسید فولیک) به مادر باردار در دوره آمبریوژنز موجب کاهش قابل توجه بروز اولیه و مجدد نقایص لوله عصبی می‌شود. همه زنان در سنین باروری حداقل µg 400 فولات در روز به صورت پروفیلاکتیک باید مصرف کنند.
بیمار پسر 3 ساله‌ای است که به علت درد شکمی و وزنگیری ضعیف مراجعه کرده است. در بررسیهای آزمایشگاهی، آنتیبادی علیه ترانس گلوتامیناز بافتی از نوع IgA افزایش یافته است. مناسبترین اقدام تشخیصی در این بیمار کدام است؟ (پرانترنی اسفند 94 ـ قطب 3 کشوری (همدان))
الف) سونوگرافی کامل شکم
ب) آندوسکوپی و بیوپسی روده کوچک
ج) بررسی چربی و الاستاز مدفوع
د) بررسی تستهای عملکردی کبد
پاسخ: ب
توضیح:
بیماری سلیاک
اتیولوژی: متعاقب حساسیت به مواد غذایی حاوی گلوتن (گندم، جو و چاودار) آسیب به مخاط روده کوچک وارد می‌شود. بیماری سلیاک شدید باعث سوء جذب و سوء تغذیه شدید می‌شود.
علائم بالینی: اسهال، نفخ شکم، FTT، تحریکپذیری، کاهش اشتها و آسیت در اثر هیپوپروتئینمی علائم کلاسیک سلیاک هستند. شکم متسع و Buttok لاغر از مشخصات بیماری سلیاک است.
تشخیص: تستهای سرولوژیک برای تشخیص بیماری سلیاک شامل IgA آنتیاندومیزیال و IgA علیه ترانسگلوتامیناز بافتی است. بیوپسی آندوسکوپیک تشخیص را قطعی میسازد.
درمان: حذف کامل گلوتن از رژیم غذایی اساس درمان است. غذای نشاستهدار از جمله برنج، سویا، گندم سیاه، سیبزمینی و جوی دو سر خالص بیخطر هستند. افزایش وزن، افزایش اشتها و احساس سلامت نشانه پاسخ به درمان محسوب می‌شوند. بهبودی در هیستولوژی دیرتر از بهبود کلینیکی روی می‌دهد و به چند ماه وقت احتیاج دارد.
