روزنامه سپید | اخبار 12 | 09 آبان 1394 | لینک خبر:
sepidonline.ir/d3061
cysteamine bitartrate تاخیری رهش را با نام تجاری پروسیسبی Procysbi و ساخت کمپانی دارویی Raptor Pharmaceuticals، برای کودکان 2 ساله که مبتلا به نفروپاتیک سیستینوزیس هستند، تائید کرده است. این سازمان، پروسیسبی را در سال 2013 برای افراد 6 سال و بیشتر مبتلا به این اختلال تصویب کرده بود. سیستینوزیس یک اختلال متابولیک ذخیرهای لیزوزومال و تهدید کننده حیات است که باعث تولید توکسیک سیستین در همه سلولها، بافتها، و ارگانهای بدن میشود. نفروپاتیک سیستینوزیس، شایعترین و شدیدترین فرم سیستینوزیس است که اغلب در دوران نوزادی تشخیص داده شده و نیاز به درمان در تمام طول عمر بیمار دارد. شایعترین عوارض جانبی این دارو عبارتند از تهوع، درد شکمی، تنفس بودار، اسهال، بوی پوست، خستگی، راش و سردرد.