روزنامه سپید | اخبار 12 | 30 آبان 1394 | لینک خبر:
sepidonline.ir/d2562
شاید نتایج یک مطالعه جدید از سوی محققان دانشگاه و بیمارستان اوتاوا، درک و دانسته‌های ما را از دیستروفی موسکولار دوشن کاملا تغییر داده و راه را برای درمان‌های موثرتر فراهم می‌آورد. این مطالعه که در نشریه Nature Medicine منتشر شده، برای نخستین‌بار است که نشان می‌دهد دیستروفی موسکولار دوشن مستقیما سلول‌های بنیادی عضله را تحت تاثیر قرار می‌دهد.
برای نزدیک به 20 سال است که محققان فکر می‌کردند ضعف عضلانی مشاهده شده در بیماران مبتلا به دیستروفی موسکولار دوشن مربوط به مشکلاتی است که در فیبرهای عضلانی یافت می‌شود، اما تحقیقات جدید نشان داده‌اند که این مشکل با نقایص داخلی در عملکرد سلول‌های بنیادی عضله هم مرتبط است. این یافته‌ها درک ما را از دیستروفی موسکولار دوشن کاملا تغییر داده و می‌تواند در نهایت ما را به سوی درمان‌های موثرتر رهبری کند.
دیستروفی موسکولار دوشن یکی از شایع‌ترین فرم‌های دیستروفی عضلانی است که نزدیک به یک در هر 3600 پسر را درگیر می‌کند. این اختلال در اثر موتاسیون‌های ژنتیکی و از دست رفتن پروتئین دیستروفین ایجاد می‌شود و بیماران مبتلا در دهه دوم یا سوم زندگی‌شان فوت می‌کنند.
سلول‌های بنیادی عضله مسوول ترمیم عضله پس از صدمات طبیعی و ورزش هستند. این سلول‌ها تقسیم می‌شوند تا سلول‌های پیش‌ساز را تولید کنند. سلول‌های پیش‌ساز تبدیل به فیبرهایی می‌شوند که آرایش عضلات ما را تشکیل می‌دهند.
سالیان سال تصور می‌شد دیستروفین یک پروتئین ساده ساختاری است که فقط در فیبرهای عضلانی یافت می‌شوند. در مطالعه حاضر، محققان دریافتند که سلول‌های بنیادی عضله هم پروتئین دیستروفین را بروز می‌دهند و بدون این پروتئین، سلول‌های پیش‌ساز عضله 10 برابر کمتر می‌شوند، بنابراین فیبرهای عملکردی عضله کمتر ساخته می‌شود. آنها همچنین کشف کردند که دیستروفین یک عضو کلیدی ماشین مولکولی است که سلول‌های بنیادی عضله را قادر می‌سازد جهت‌گیری خود را در بافت‌های اطراف حس کنند.
سلول‌های بنیادی عضله که بدون دیستروفین باشند، نمی‌توانند بگویند کدام راه بالا است و کدامیک پائین. این موضوع بسیار حیاتی است، زیرا سلول‌های بنیادی عضله باید بتوانند محیط اطراف خود را حس کنند و بشناسند تا تصمیم بگیرند سلول‌های بنیادی بیشتری تولید کنند یا فیبرهای جدید عضله را شکل دهند. بدون این اطلاعات، سلول‌های بنیادی عضله نمی‌توانند به درستی تقسیم شده و قادر نیستند به درستی عضله آسیب‌دیده را ترمیم کنند.
این مطالعه در سلول‌های موش هدایت و انجام شده، اما انتظار می‌رود یافته‌های به دست آمده در انسان هم بازتولید شوند، زیرا پروتئین دیستروفین در تقریبا همه حیوانات قابل شناسایی هستند.
درمان‌هایی که در حال حاضر برای دیستروفی موسکولار دوشن وجود دارند، محدود به استروئیدها و فیزیوتراپی است که پیشرفت بیماری را کند کرده و علایم را کاهش دهند. رویکردهای تجربی، مانند ژن‌درمانی هم در این بیماران ارزیابی شده، اما تحقیقات اخیر پیشنهاد می‌کنند که این رویکردها باید اصلاح شده و تغییر کنند تا سلول‌های بنیادی عضله هم مانند فیبرهای عضلانی هدف درمان قرار گیرند.
تیم تحقیقاتی مذکور در پژوهش‌های خود به دنبال رویکردهای درمانی برای درمان این اختلال در سلول‌های بنیادی عضله هستند. البته آنها مطمئن نیستند که آیا خواهند توانست این بیماری را کاملا درمان کنند یا خیر، اما بسیار امیدوارند که روزی در آینده، درمان‌های جدیدی را بیابند تا توانایی سلول‌های بنیادی عضله برای ترمیم عضلات در بیماران اصلاح شده و علایم مخرب و ناتوان کننده آن به سوی یک وضعیت مزمن، اما قابل مدیریت برگشت پیدا کنند.
کشف جدید بوسیله متخصصانی که در این رشته کار می‌کنند، تحسین شده، از جمله دکتر رونالد ورتون Ronald Worto- که ژن دیستروفی موسکولار دوشن را در سال 1987 با همکاری همکارانش کشف کرد. دکتر ورتون در واکنش به این کشف جدید می‌گوید: «زمانی که ما ژن دیستروفی موسکولار دوشن را کشف کردیم، بسیار امیدوار بودیم که بتوانیم درمان‌های جدید و نسبتا سریعی را ابداع و معرفی کنیم اما این بیماری، سرسخت‌تر از آن بود که در ابتدا تصور می‌کردیم. حال، کشف جدید محققان یک دستاورد بزرگ است که دوباره امیدهای تازه‌ای را برای بیماران، خانواده‌هایشان و محققان ایجاد کرده است.»
منبع: Medscape
ترجمه: نیلوفر شایسته
