روزنامه سپید | اخبار 13 | 23 آبان 1394 | لینک خبر:
sepidonline.ir/d1952
در فرم انسانی بیماری جنون گاوی که بیماری کروتسفلد جاکوب نامیده می‌شود، مغز فرد بیمار رو به بیماری می‌رود و به معنای واقعی کلمه، در مغز سوراخ‌هایی ایجاد می‌شود که به سرعت بیمار را به سوی دمانس پیش می‌برد. این بیماری 90 درصد افراد مبتلا را ظرف یک سال می‌کشد. آنچه در پشت این بیماری ایستاده و مقصر محسوب می‌شود، پریون‌ها هستند، یعنی پروتئین‌های با تاخوردگی اشتباه (misfold) که می‌توانند پروتئین‌های سالم اطراف خود را هم به همان وضعیت درآورده و باعث تجمع و تراکم آنها شوند.
دانشمندان اکنون دریافته‌اند که این پروتئین‌هایی که خودبخود انتشار می‌یابند و پاتولوژیک هستند، باعث بروز بعضی اختلالات نادر مغزی می‌شوند، مانند کورو kuru در پاپوآ گینه نو. اما شواهد فزاینده‌ای در دست است که پیشنهاد می‌کنند پریون‌ها، اگر نگوئیم در ایجاد همه بیماریهای نورودژنراتیو مغزی، اما در بسیاری از آنها نقش عمده‌ای ایفا می‌کنند، مانند بیماری آلزایمر، هانتینگتون و پارکینسون. این دسته از بیماری‌ها همگی با تجمع پروتئین‌های بدشکل شده مشخص می‌شوند.
تا همین اواخر، شواهدی در دست نبود که پروتئین‌های غیرطبیعی پیدا شده در افرادی که مبتلا به این بیماریهای شناخته شده هستند، می‌توانند مستقیما از فردی به فرد دیگر منتقل شوند. اما مفهوم این بحث ناگهان در سپتامبر سال جاری تغییر کرد، زمانی که نتایج تحقیقات منتشر شده در نشریه بسیار معتبر Nature، برای نخستین بار نشان داد احتمال انتقال انسان به انسان این بیماری‌ها وجود دارد. در این مطالعه، جان کالینگ، نورولوژیست دانشگاه کالج لندن و همکارانش اتوپسی‌های 8 بیمار 36 تا 51 ساله را که در اثر بیماری کروتسفلد جاکوب فوت کرده بودند، بررسی کردند. همه این بیماران پس از درمان با هورمون رشد به این بیماری مبتلا شده بودند. بعدا مشخص شد این هورمون‌ها با پریون‌ها آلوده شده بوده‌اند. آنچه در این میان تعجب‌آور بود، آنکه محققان دریافتند 6 مورد از این اتوپسی‌ها علایمی را از بیماری آلزایمر نشان می‌دادند، یعنی توده‌هایی از پروتئین‌های
بتا آمیلوئید که برای این بیماری تشخیصی هستند، در حالی که این بیماران جوان بوده و احتمال داشتن بیماری آلزایمر در آنها وجود نداشت.
این مشاهدات نشان می‌دادند که تزریق هورمون‌های آلوده احتمالا مقادیر اندکی از پروتئین‌های بتا‌آمیلوئید را به مغز افراد منتقل کرده و همین امر، ماشه تشکیل پروتئین‌های بیشتر نه بیماری آلزایمر را کشیده است و نه هیچ یک از بیماریهای پریون انسانی از طریق تماس مستقیم آلوده کننده نیستند اما این مطالعه نشان داد انتقال انسانی بیماریهای پریون از راه روش‌های خاص پزشکی رخ داده است. بنابراین این احتمال به وجود آمده که بیماری آلزایمر یک بیماری قابل انتقال با اتیولوژی وابسته به بیماریهای پریون باشد.
یافته‌های جدید به‌نظر محرک و فتنه‌انگیز می‌آیند، اما محققان توصیه می‌کنند در تفسیر نتایج با احتیاط عمل شود. به‌طور مثال، عصب شناسی از دانشگاه پنسیلوانیا معتقد است حجم نمونه مطالعه کم بوده و شواهد مستقیمی را برای انتقال بیماری در حمایت از رابطه علت و معلولی ارایه نمی‌دهد.
حتی اگر در نهایت هم مشخص شود که آلزایمر و دیگر بیماریهای نورودژنراتیو واقعا یک مسیر و مکانیسم پایه پاتولوژیک مشابه دارند، درمان یکی است و همه را هدف قرار میدهد.
کلادیو سوتو، پروفسور نورولوژی در دانشگاه تگزاس می‌گوید: «انتقال احتمالا فقط در درصد کمی از موارد انسانی رخ میدهد. اما اصل اساسی و پایه‌ای که در پشت این قضیه قرار گرفته، مهم‌ترین موضوعی است که می‌تواند ما را به سوی فرصت‌های جدید برای مداخلات درمانی و تشخیصی راهبری کند.» محققانی مانند سوتو و کالینگ در حال حاضر روی روش‌هایی کار می‌کنند تا شاید بتوانند در مایعات بدن وجود توده‌های کوچکی را از پروتئین‌های قابل انتقال که مسئول بروز بیماری آلزایمر و دیگر بیماریهای نورودژنراتیو هستند، ثابت و تائید کنند. این راه شاید در نهایت به پیشرفت‌هایی در تشخیص زودهنگام بیماری بینجامد.
البته این نوع تشخیص‌ها کاری است بس مشکل. در مقاله‌ای که ماه سپتامبر در نشریه Nature Neuroscience از سوی محققان آلمانی منتشر شد، به روش‌های بسیار حساسی برای یافتن تجمع‌های کوچک پروتئین‌های بتا میلوئید، در حد دانه‌های کوچک، در مغز موش‌ها نیاز داشت. این دانه‌ها می‌توانستند خصوصیات پاتولوژیک خود را حتی پس از 6 ماه که خفته باقی مانده باشند، دوباره به دست آورند. این پروتئین‌هایی که احتمالا شبیه پریون هستند، ممکن است مدت‌ها قبل از شروع علایم بیماری در مغز حضور داشته باشند، البته در سطوح بسیار کم که تست‌های روتین نمی‌توانند آنها را بیابند.
براساس نتایج مطالعه‌ای که تابستان امسال بوسیله =Nobe- laureate Stanley Prusiner، کاشف پریون‌ها در دهه 1980، منتشر شد، این نظریه مطرح شد که پروتئین‌های شبیه پریون به‌طور بالقوه ممکن است باعث ایجاد بیماریهای مختلفی شوند. Prusiner و همکارانش دریافتند که گونه‌ای از آلفا سی‌نوکلئین متعلق به پروتئین با تاخوردگی اشتباه که در بیماری آلزایمر یافت می‌شود، مسئول بروز بیماریهای نورودژنراتیو مشابه اما نادر دیگری هم هستند. آنها نام آتروفی چند سیستمی بر این دسته از بیماری‌ها نهادند. درک این موضوع که چگونه انواع این پروتئین‌های مسبب بیماری در شکل خود متفاوت هستند و چگونه پیکربندی خاص آنها ماهیت بیماری‌زایی‌شان را تحت تاثیر قرار میدهد، مقصد و هدف تحقیقات آینده را تشکیل داده است. در واقع، شواهدی وجود دارد که هم پریون‌ها و هم بتا آمیلوئیدها به صورت گونه‌های مختلف وجود داشته و اثرات بسیار متفاوتی را از خود به نمایش می‌گذارند. به نظر می‌رسد درک و شناسایی آنها این بینش را به ما میدهد که در این دسته از بیماری‌ها واقعا چه اتفاقی می‌افتد.
همچنان که شواهد موجود در این زمینه افزایش پیدا می‌کند، دانشمندان بیشتری معتقدند که فرآیندهای شبیه پریون زمینه‌ساز همه اختلالات نورودژنراتیو هستند. Prusiner انتظار دارد تغییراتی در این زمینه دیده شود: در سخنرانی وی که در مراسم اهدای جایزه نوبل به سال 1997 ارایه شد، او پیش‌بینی کرد شناسایی چگونگی تشکیل و شکل‌گیری پریون‌ها می‌تواند خالق رویکردهای جدیدی باشد به سوی افشای اسرار علل و ارتقای درمان‌های موثر برای بیماریهای نورودژنراتیو شایع، مانند بیماری آلزایمر، پارکینسون، و اسکلروز لترال آمیوتروفیک.
منبع: Scientific American
ترجمه: رایان شایان‌فر
