سارکوئیدوز، یک بیماری التهابی چندسیستمی است که علت آن نامشخص است و به دنبال ابتلا به این بیماری، گرانولوم‌های غیرکازئیفیه در یک یا چند ارگان و بافت تشکیل می‌شود. بیشترین شیوع این بیماری در سنین 20 تا 40 سالگی است. اعضایی که به‌طور اولیه در این بیماری درگیر می‌شوند عبارتند از ریه‌ها و سیستم لنفاوی؛ اما هر عضو دیگری مانند قلب، کبد، پوست، طحال، دستگاه عصبی و چشم‌ها نیز می‌توانند درگیر شوند. برخی از مبتلایان به سارکوئیدوز بدون علامت‌اند؛ اما برخی از بیماران ممکن است دچار ضعف، بی‌حالی، تعریق شبانه، تب، آنورکسی، آرترالژی و تنگی نفس باشند. تشخیص این بیماری معمولا با تصویربرداری، بیوپسی و رد کردن سایر علل ایجادکننده گرانولوماتوز التهابی است. هم‌اکنون هیچ درمان قطعی برای سارکوئیدوز وجود ندارد و درمان انتخاب شده معمولا براساس علائم بیماری، شدت و میزان درگیری اعضا، به‌طور اختصاصی برای هر بیمار تعیین می‌شود.

سارکوئیدوز و طیف وسیع علائم
      مبتلایان به سارکوئیدوز ممکن است بدون علامت باشند یا با علائم مختلفی روبرو شوند. در حدود 5 درصد از مبتلایان به سارکوئیدوز بدون علامت‌اند و بیماری به‌طور تصادفی در عکس قفسه‌سینه که برای بررسی بیماری‌های دیگری نظیر پنومونی یا سایر عفونت‌های مجاری تنفسی درخواست شده، تشخیص داده می‌شود. تشخیص بیماری براساس سوابق بیماری و معاینه فیزیکی (از‌جمله تصویربرداری، آزمون‌های عملکردی ریه و بیوپسی) برای یافتن گرانولوم‌ها در اعضاست. در بیمارانی که علائم شدیدی دارند، اغلب درگیری چند سیستم دیده می‌شود. شکایت‌های سیستمیک نظیر ضعف، بی‌حالی، تعریق شبانه، تب، آنورکسی و آرترالژی در 45 درصد از موارد سارکوئیدوز، و مشکلات ریوی نظیر تنگی نفس، سرفه، درد قفسه‌سینه و هموپتزی در 50 درصد از موارد گزارش می‌شود. علائم عمومی نظیر تورم و سفتی غدد لنفاوی، کاهش وزن و قرمزی و اشکریزش یا سوزش چشم‌ها نیز مطرح هستند. در برخی از موارد، زخم و تغییر رنگ پوست در ناحیه پشت، دست‌ها، پاها، سر و صورت ممکن است دیده شوند. بیماران ممکن است بزرگی کبد، طحال یا غدد بزاقی را تجربه کنند. سارکوئیدوز چشم می‌تواند موجب یووئیت شود که در صورت عدم درمان، منجر به از دست رفتن بینایی می‌شود. سایر عوارض سارکوئیدوز عبارتند از ‌هایپرکلسمی، بیماری کبدی، نارسایی کلیوی، نوروپاتی محیطی و تخریب استخوان و مفصل.

دارودرمانی و عدم قطعیت
      هم‌اکنون درمان قطعی برای سارکوئیدوز وجود ندارد، و درمان معمولا کاملا فردی براساس علائم بیمار، شدت و درجه درگیری مشخص می‌شود. برای بسیاری از درمانگران، مدیریت سارکوئیدوز پیچیده است. در برخی از موارد، درمانی انجام نمی‌شود و بیماری ممکن است به خودی خود برطرف شود. به‌طور کلی، اهداف درمانی این بیماری عبارتند از برطرف کردن علائم، بهبود عملکرد اعضا، کنترل التهاب، کاهش اندازه گرانولوم‌ها، پیشگیری از فیبروز ریوی (اگر سارکوئیدوز ریه مطرح باشد) و نیز برطرف کردن آسیب‌های غیرقابل جبران به اعضا. درمان سارکوئیدوز به دلایل مختلف مشکل است. اول آن که درمان اغلب مرتبط است با عوارض ناخواسته و خود درمان ممکن است موجب آسیب بیشتری شود. دوم آن که، هر چند سارکوئیدوز اغلب با کورتیکواستروئید به خوبی کنترل می‌شود، بیماران اغلب عوارض ناخواسته مصرف طولانی‌مدت این گروه دارویی را تجربه می‌کنند؛ بنابراین، حتی در شرایطی که سارکوئیدوز به خوبی با کورتیکواستروئید کنترل شود، درمان عوارض خود کورتیکواستروئیدها لازم است. سوم آن که، درمان سارکوئیدوز بسته به آن که کدام عضو درگیری دارد، متغیر است. براساس دستورالعمل‌های انجمن توراکس بریتانیا، تصمیم‌گیری در مورد درمان باید براساس خطرات مطرح برای مصرف کورتیکواستروئیدها و مقایسه آنها با فواید احتمالی انجام شود و درمان باید در صورتی که عملکرد عضو تحت‌تاثیر قرار گرفته شروع شود. به‌عنوان یک قانون، محققان وقتی که عملکرد عضو در خطر است توصیه به شروع درمان کرده‌اند. موارد مهم ذکر شده در دستورالعمل مرجع عبارتند از:

       اکثریت مبتلایان به سارکوئیدوز نیازی به درمان ندارند و گاه ممکن است بیماری خودبخود برطرف شود.

       از آنجا که اپیزودهای اریتم نودوزوم ممکن است دردناک باشند، استفاده کوتاه‌مدت از داروهای ضدالتهاب غیراستروئیدی ممکن است سودمند باشد.

       معمولا درمان برای موارد 1 stage و بدون علامت بیماری نیاز نیست. اگر بیمار بدون علامت و در 2 stage یا 3 stage بیماری باشد و عملکرد ریوی به میزان اندکی تحت‌تاثیر قرار گرفته باشد، درمان نیاز ندارد.

       کورتیکواستروئیدهای خوراکی ممکن است در بیماران با 2 stage یا 3 stage بیماری که شدت علائم در آنها متوسط تا شدید است یا در گرافی قفسه‌سینه تغییرات قابل‌توجه است سودمند باشند.

      اندیکاسیون‌های اصلی برای کورتیکواستروئیدهای خوراکی عبارتند از نورولوژیک‌هایپرکلسمی، درگیری قلبی یا درگیری چشمی (اگر درمان موضعی برای مشکلات چشمی ناکارآمد باشند).

       کورتیکواستروئیدهای استنشاقی در شروع درمان یا به‌عنوان درمان نگهدارنده سودمند نیستند. هر چند که تجویز آنها در مورد بیماران با سرفه غیرقابل کنترل، مجاز است.

      در حالی که بسیاری از مبتلایان به سارکوئیدوز نیازی به درمان ندارند، در زمان نیاز به درمان، بیماران معمولا با دوز منحصر به‌فرد کورتیکواستروئید بهبود می‌یابند و به نظر می‌رسد که این خانواده دارویی درمان استاندارد باشد. پردنیزون متداول‌ترین کورتیکواستروئید تجویزی است. معمولا پردنیزون به‌طور روزانه داده شده و سپس طی دوره6 ماهه، به‌تدریج قطع می‌شود. این دوز و مدت درمان برای بیماری ریوی ناشی از سارکوئیدوز کافی است. درمان مراحل اولیه بیماری، شروع با دوز آغازین پردنیزون روزانه 1 میلی‌گرم به‌ازای هر کیلوگرم وزن بدن است. هر چند که اخیرا توصیه شده دوزهای کمتری تجویز شود. برخی از بیماران که نیاز به درمان طولانی‌مدت با کورتیکواستروئیدها دارند را می‌توان با دوز پردنیزون 10 تا 15 میلی‌گرم، یک روز درمیان درمان کرد. هر چند که اغلب کورتیکواستروئیدها برای برطرف کردن علائم به کار برده می‌شوند و درمان استاندارد سارکوئیدوز هستند، اثربخشی آنها در این بیماری نامشخص است. بیمارانی که در طولانی‌مدت کورتیکواستروئید دریافت می‌کنند، به‌دلیل احتمال بروز عوارض ناخواسته باید تحت‌نظر قرار گیرند. در روش «استروئید اندک»، برای اینکه دوز پردنیزون را کاهش دهیم، دارویی نظیر متوترکسات یا آزاتیوپرین به درمان با پردنیزون اضافه می‌شود. درمان‌های دیگری نظیر داروهای مهارکننده سیستم ایمنی (متوترکسات، آزاتیوپرین، سیکلوفوسفاماید، لفلونوماید، سیکلوسپورین، کلرامبوسیل)، مهارکننده‌های سایتوکین (تالیدوماید و پنتوکسی فیلین) و داروهای ایمونومدولاتور (آنتاگونیست‌های فاکتور نکروز دهنده تومور آلفا، اینفلیکسیماب، آدالیموماب و داروهای ضدمالاریا نظیر کلروکین). هم‌اکنون هیچ یافته‌ای به نفع تایید این داروها در درمان سارکوئیدوز وجود ندارد و زمانی از این درمان‌ها استفاده می‌شود که سارکوئیدوز به درمان قدیمی با کورتیکواستروئید خوراکی پاسخ ندهد، بیمار عدم تحمل دارویی نسبت به کورتیکواستروئید داشته باشد یا تجویز این گروه دارویی در وی ممنوع باشد (به‌دلیل میوپاتی، پوکی استخوان، دیابت کنترل‌نشده) یا زمانی که باید به دلیلی دوز کورتیکواستروئید تجویزی در وی کاهش داده شود. متوترکسات مطرح‌ترین جایگزین کورتیکواستروئید برای درمان سارکوئیدوز است. به نظر می‌رسد که متوترکسات در بیشتر اشکال سارکوئیدوز از جمله در موارد با درگیری‌های ریه، چشم، پوست و درگیری عصبی کارآمد باشد.

منبع: US.Pharmacist,2015
شیرین میرزازاده